Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) самая часто встречаемая врожденная аномалия сердца у взрослых.

Распространенность среди взрослых по данным различных авторов колеблется от 1 до 2%. По накопленным на сегодняшний день, данным аутопсий и хирургических операций, принято считать, что наличие ДАК сопряжено с повышенным риском заболеваемости и смертности от развития клапанной дисфункции, эндокардита и расслоения аорты. По результатам канадского исследования выполненного на базе Университетской Сети Здоровья (г. Торонто) включающего в себя 642 пациента, были выявлены предикторы неблагоприятного прогноза: возраст старше 30 лет (отношение рисков[ОР] — 3,01; 95% доверительный интервал [ДИ] 2,15-4,19; р<0,001), умеренный и тяжелый аортальный стеноз (ОР — 2,68; 95% ДИ 1,93-3,76; р<0,001).Однако необходимо отметить, что в этом исследовании не было получено достоверного различия в выживаемости больных ДАК за 10 лет наблюдения, по сравнению с обшей популяцией, сопоставимой по полу и возрасту. Это отражает относительно доброкачественное течение данной аномалии. Принимая во внимание возможности современной ультразвуковой диагностики и её доступность, в практике врача терапевта и тем более кардиолога, найдется немало примеров «диагностических находок» ДАК. Подавляющее число больных с ДАК, после «случайного» выявления, не имеют значимого нарушения функции аортального клапана, хорошо компенсированы и, как правило, ведение таких больных не сопряжено с какими либо клиническими трудностями. В связи с чем, рекомендации о ежегодном контроле ЭхоКГ и плановом осмотре часто становятся формальностью, не только для пациента, но и для врачей специалистов. Однако на сегодняшний день мнение большинства ученых, сходится на том, что ДАК правильнее рассматривать как врожденную болезнь с длительным латентным периодом.

В качестве примера, привожу Вашему вниманию

клинический случай выявления и ведения пациента, в «Клинике СЕМЕЙНАЯ» с ДАК осложненного развитием тяжелой хронической недостаточностью АК. 

Пациент К, 1983 года рождения (31 год). Обратился на прием к кардиологу 24.08.2014г с единственной жалобой, на повышение уровня артериального давления (АД).

При опросе выяснилось, что склонность к повышению АД с юности, в течение последних 6 месяцев, отмечается стойкое повышение АД до 150-160/70-60 мм рт.ст., максимальные цифры АД 170/80 мм рт.ст., на этом фоне чувствует себя удовлетворительно, регулярные физические нагрузки (велотренажер в сочетании с силовыми упражнениями) переносит хорошо, в связи с чем чувствовал себя здоровым и за медицинской помощью не обращался.

Из анамнеза удалось выяснить, что родился не в Москве, в детстве выставлен диагноз врожденный порок сердца (какой именно не знает). С юности периодически при случайных измерениях АД регистрировались повышенные значения, должного внимания которым не предавалось, участковым терапевтом периодически рекомендовался курсовой прием антигипертензивных препаратов. После переезда в Москву специалистами не наблюдался. Нарушения ритма сердца ранее никогда не возникало. Обмороков, болей за грудиной, одышки при физической нагрузке не было. Из сопутствующих заболеваний: хронический ринит, хронический гастрит. Семейный анамнез отягощен: у отца имеется врожденный порок сердца (уточнить затрудняется). На момент осмотра отцу 64 года, чувствует себя хорошо,  работает, специалистом не наблюдается.

При осмотре: состояние удовлетворительное. Нормостеник, нормального питания. Кожные покровы обычного цвета умерено влажные, чистые, теплые на ощупь. Подкожно-жировая клетчатка умерено развита, с нормальным типом распределения. Рост 173 см. Вес 60 кг. ИМТ 20 кг/м2. Периферических отеков нет. Дыхание через нос свободное. Грудная клетка, не деформирована, эластичная. Перкуторный звук над легкими ясный, легочный, с обеих сторон одинаковый. Аускультативно дыхание везикулярное, с жестким оттенком. Пульс на лучевых артериях, ритмичный,повышенного напряжения и наполнения(pulsusmagnus). Частота пульса 67 в минуту. Так же обращает на себя внимание повышенная пульсация сонных артерий. АД 170/40 мм рт.ст. Аускультативно: ослабление 2го тона. Выслушивается систоло-диастолический шум во всех точках аускультации, а так же вдоль всего левого края грудины, точке Боткина-Эрба, максимально над аортой, шум проводится на сонные артерии. ЧСС 67 в минуту. Над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе.

Живот не увеличен, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена, не выходит из-под края реберной дуги.

ЭКГ от 24.08.14. Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 71 в минуту. Отклонение ЭОС вправо (угол альфа = 107 градусов). Атрио-вентрикулярная блокада Iстепени. Замедление внутрижелудочкового проведения. ДвуфазныйзубецТ, выраженные волны U в отведених V2-V4. (Рис 1.)

ДвуфазныйзубецТ, выраженные волны U в отведених V2-V4.

Рис. 1. Описание в тексте.

По результатам проведенного суточного мониторирования ЭКГ зарегистрирована АВ- блокада Iстепени с частотозависимой тенденцией нормализации интервала PQна фоне синусовой тахикардии. Значимых нарушений ритма и других вариантов нарушения проводимости сердца не зарегистрировано. Ишемической динамики сегмента STне выявлено.

«Необходимо помнить, что общая частота осложнений изолированного ДАК составляет от 33 до 48%. Основными из которых являются аортальный стеноз, аортальная недостаточность, инфекционный эндокардит, кальцификация створок и расслаивающая аневризма аорты. Осложнения имеют возрастную зависимость и чаще встречаются после 40 лет.

В приведенном случае, несмотря на удовлетворительное субъективное состояние пациента и отсутствие специфических симптомов, данные осмотра были расценены как клинически компенсированная фаза аортальной недостаточности тяжелой степени. Согласно рекомендациям ACC/AHA,ЭхоКГ играет исключительную роль в постановке показаний к хирургическому лечению больных с аортальной недостаточностью, что и было рекомендовано. С целью предотвращения декомпенсации состояния были исключены дополнительные физические нагрузки».

Результаты комплекснойтрансторакальной ЭхоКГ с допплеровским анализом от 23.10.2014., выявили следующие изменения: Аорта не утолщена, не расширена. Восх. отдел 3,3-3,4 см. ЛП не расширено 4,0 см. КДР=6,9 см; КСР=4,9 см; КДО 250 мл; КСО 138 мл. ФВ ЛЖ снижена 45-46% (biplaneSimpson). Зон нарушенной локальной сократимости нет. ТМЖП 1,0 см. ТЗСЛЖ 0,9 см. Аортальный клапан двустворчатый (1 тип). Амплитуда раскрытия нормальная. Кольцо АК 3,0 см. ПЗР 2,4 см. Легочная артерия не расширена. СДЛА 26 мм рт.ст. Признаков обструкции выходного тракта ЛЖ нет. Признаки недостаточности клапанов: митрального Iст., аортального IIIст., трикуспидальногоIст., легочного Iст.

Комментарий: мГДсТК=21 мм рт. ст., НПВ 2,4/1,1 см. АК v.contracta=0,75 см, время полуспада градиента давления на аортальном клапане =190-200 мс, мГДсАК=14 мм рт.ст. В нисходящей аорте регистрируется голодиастолический реверсивный поток с конечной скоростью 44 см/с.

Заключение: Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан (Iтип). Недостаточность АК IIIстепени. Выраженная дилатация полости ЛЖ с умеренным снижением глобальной сократимости. Эксцентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ.

Тактика ведения больных с аортальной недостаточностью.

«На сегодняшний день наиболее рациональным методом лечения,сформировавшегося клапанного порока, признана хирургическая коррекция.

В данном случае, учитывая гемодинамически значимую аортальную недостаточность и сниженную сократительную функцию левого желудочка, эффективность консервативного лечения низкая, в связи с чем, прогноз при только лишь медикаментозном лечении, весьма неблагоприятный. В связи с этим таким больным показано выполнение протезирования аортального клапана,даже если у них отсутствуют симптомы поражения сердца (класс рекомендаций I, уровень доказанности А) (Рис. 2).

 

Тактика ведения больных с аортальной недостаточностью.

Рис. 2. Тактика ведения больных с аортальной недостаточностью.

ЛЖ – левый желудочек, РВГ – радионуклиднаявентрикулография, МРТ – магнитно-резонансная томография, ПАК – протезирование аортального клапана. КСР – конечно-систолический размер, КДР – конечно-диастолический размер, ФВ – фракция выброса.Показания относящиеся к классу I, очевидны и базируются на научно-обоснованных данных;  показания относящиеся ко IIb классу, сомнительные; показания IIa класса, по-видимому, оправданы.  

При осложненных формах ДАК, по данным мировой литературы можно выделить следующие показания к оперативному вмешательству на сердце:

  • III-IVфункциональный класс по классификации NYHAпри выраженном аортальном пороке, на фоне оптимальной медикаментозной терапии;
  • появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов: обмороки, стенокардия, сердечная астма;
  • Iили IIфункциональный класс по классификации NYHAпри снижении сократительной способности миокарда ЛЖ или увеличение индекса конечно-систолического объема выше 60 мл/м2;
  • систолический градиент давления на аортальном клапане более 50 мм рт.ст. При изолированном аортальном стенозе;
  • повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 15 мм рт.ст. при значительной аортальной недостаточности;
  • острая деструкция створок клапана при инфекционном эндокардите;
  • артериальные тромбоэмболии при инфекционном эндокардите;
  • формирование абсцесса корня аорты при инфекционном эндокардите двустворчатого аортального клапана;

Принимая во внимание,  наличие абсолютных показаний для хирургической коррекции клапанного порока, пациент был направлен на госпитализацию в специализированное учреждение».

15.01.2015. пациент госпитализирован в отделение кардиохирургии, университетской клинической больницы №1 МГМУ им. Сеченова, где в плановом порядке была выполнена операция: протезирование аортального клапана  механическим протезом «SorinBicarbon-23».

В стационаре начат подбор дозы варфарина. Назначен кораксан в дозе 10 мг/с. Гастропротективнаятерпия.

После выписки из стационара пациент продолжал наблюдаться в клинике.

Течение послеоперационного периода было осложнено развитием постперикардиотомического перикардита и устойчивого (более 48 часов) пароксизма трепетания предсердий (рис. 3), в связи с чем, с приема пациент был госпитализирован в ГКБ №50, где выполнена успешная фармакологическая кардиоверсияамиодароном. По данным контрольного ЭхоКГ в полости перикарда выявлена жидкость, до 20 мм за нижней стенкой ЛЖ. Признаков тампонады нет, проконсультирован кардиохирургом, показаний к пункции перикарда не выявлено. Проведена коррекция терапии: кораксан отменен, назначен амиодарон в дозе 200 мг/с., дополнительно назначен преднизолон в дозе 15 мг/с., варфарин и гастропротективная терапия продолжены. Дальнейшее наблюдение проводилось под контролем МНО и параметров ЭКГ.

Ритм не синусовый, не правильный. Неправильная форма трепетания предсердий с частотой предсердной импульсации (волны F) 300 сокращений в минуту с кратностью проведением на желудочки 2:1 и 3:1. Типичное истмусзависимое.

Рис. 3. Ритм не синусовый, не правильный. Неправильная форма трепетания предсердий с частотой предсердной импульсации (волны F) 300 сокращений в минуту с кратностью проведением на желудочки 2:1 и 3:1. Типичное истмусзависимое. 

«Нарушения ритма сердца и проводимости являются частыми осложнениями раннегопослеопрерационногоперида, после операций сопровождающихся кардиоплегией и вскрытием полостей сердца. Наиболее частыми формами нарушения ритма сердца являются фибрилляция и трепетание предсердий, над- и желужочковая экстрасистолия, реже желудочковая тахикардия. В позднем послеоперационном периоде подобные нарушения ритма сердца встречаются гораздо реже и всегда требуют тщательного анализа возможных причин. В данном случае нельзя было исключить в качестве предрасполагающего фактора развитие асептического экссудативного перикардита.

Как правило применение антиаритмических препаратов, в частности III класса, в послеоперационном периоде дает хороший эффект в достижении цели по удержанию синусового ритма, что и было сделано, забегая вперед обращаю Ваше внимание на то, что антиаритмик был отменен, после полной ликвидации признаков перикардита».

Проводимая терапия была успешной, удалось удерживать синусовый ритм, помимо этого отмечалась устойчивая положительная динамика в виде уменьшения объема жидкости в полости перикарда по данным контрольных ЭхоКГ, и уменьшению кардио-торакального индекса по данным рентгенографии органов грудной клетки. Преднизолон отменен на 8-е сутки лечения. Амиодарон в последующем был заменен на бисопролол в дозе 2,5 мг/с. Варфарин продолжен, под контролем МНО. За все время наблюдения уровень МНО был стабильным, его удавалось удерживать в целевом диапазоне от 2,5 до 3,5 Ед, контроль осуществлялся по результатам «коагучека».

25.03.2015., по данным контрольной ЭхоКГ (выполненной тем же специалистом, на том же УЗ-сканере, что и изначальное) получены данные: Аорта не утолщена, не расширена. Восх. отдел 3,3-3,4 см. ЛП не расширено 4,0 см. КДР=5,6-5,7 см; КСР=3,4 см; КДО 121 мл; КСО 61 мл. ФВ ЛЖ снижена 50-52% (biplaneSimpson). Зон нарушенной локальной сократимости нет. ТМЖП 1,23 см. ТЗСЛЖ 1,23 см. Аортальный клапан: механический протез. Амплитуда раскрытия нормальная. ПЗР 2,4 см. Легочная артерия не расширена. СДЛА 25-27 мм рт.ст. Признаков обструкции выходного тракта ЛЖ нет. Признаки недостаточности клапанов: митрального 0-Iст., аортального Iст., трикуспидальногоIст., легочного Iст.

Комментарий: мГДсТК=20-22 мм рт. ст., НПВ 1,9/0,7 см. Кольцо АК 2,36 см. АК мГДсАК=13 мм рт.ст. СрГДсАК=6,7 мм рт.ст. Максимальная скорость 1,8 м/с.

Заключение: Состояние после протезирования АК (протез SorinBicarbon-23) от 27.01.2015. В проекции АК визуализируется механический двустворчатый протез, запирательный механизм которого функционирует в полном объеме. Остаточные систолические градиенты давления на протезе удовлетворительные. Регургитация на протезе АК Iстепени (3 струи). Дополнительных структур на протезе АК нет. Полость ЛЖ не дилатирована, сократимость его относительно удовлетворительна. Незначительная гипертрофия миокарда ЛЖ (концентрическая). Нарушений диастолической функции ЛЖ не выявлено. Жидкость в полости перикарда и плевральных полостях не определяется. Признаков легочной гипертензии нет. НПВ не расширена, удовлетворительно коллабирует на вдохе. По сравнению с ЭхоКГ от 23.10.2014 отмечается положительная динамика.

«После выполненной хирургической коррекции клапанного порока, были исключены условия для дальнейшей комбинированной перегрузки ЛЖ объемом и давлением.Ремоделирование ЛЖ в данном случае носило обратимый характер, в связи с чем, наблюдается выраженная положительная динамика в виде нормализацией объемных параметров полости ЛЖ. На сегодняшний день доказано, что эти изменения напрямую зависят от улучшения диастолической функции миокарда ЛЖ и уменьшения конечно-диастолического давления ЛЖ. Обратимый характер ремоделирования ЛЖ, является предиктором благоприятного прогноза. Увеличение толщины стенок ЛЖ, выявленное в ходе контрольного исследования, не являетсяследствием прогрессирования гипертрофии миокарда ЛЖ и невлияет отрицательно на прогноз, данные изменения необходимо расценивать как следствие уплотнения относительно избыточной массы миокарда ЛЖ, регрессия которой более растянута во времени и запаздывает по сравнению со скоростью уменьшения размера полости ЛЖ».

Данные контрольного осмотра: Жалоб не предъявляет. Состояние удовлетворительное. Активация проходит в соответствие с планом.Пульс ритмичный, хорошего наполнения и напряжения. Аускультативно: тоны сердца ясные, ритмичные, выслушивается тон функционирующего механического протеза. АД 124/70 мм рт.ст. ЧСС 61 в минуту.

Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 61 в минуту. Отклонение ЭОС вправо.

Рис. 4. Описание в тексте.

ЭКГ (рис. 4): Ритм синусовый, правильный. Частота сердечных сокращений 61 в минуту. Отклонение ЭОС вправо. Атрио-вентрикулярная блокада Iстепени. Ротация сердца вдоль продольной оси против часовой стрелки. Постперикардиотомический синдром.

В мае 2015 пациент признан трудоспособным, в настоящее время работает по профессии. Наблюдается в клинике и с высокой степенью приверженности продолжает подобранную терапию. 

Запись на прием к врачу кардиологу

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области сердечных заболеваний в клинике «Семейная».

Единый контактный центр

будни 8-21, выходные 8-21
 
Чтобы уточнить цены на прием врача кардиолога или другие вопросы пройдите по ссылке ниже

Метки Кардиолог